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Carrascosa-García S, Moruno-Benita MÁ, García-Campos Á.
Lupus eritematoso sistémico tardío asociado a síndrome de Sjögren

Evolución Los síntomas más frecuentes del síndrome de superposición son cutáneos y
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articulares . En cuanto a la afectación renal, suele presentar un menor riesgo
Durante su estancia hospitalaria no presenta nuevos sangrados y se desesti- de glomerulonefritis respecto a los pacientes con LES aislado , y la afectación
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man pruebas invasivas endoscópicas. Además, se constata fiebre diaria con renal en el SS suele ser poco frecuente, por lo que la presencia de fracaso renal
deposiciones líquidas, sin aislamiento microbiológico en heces, iniciando an- y de pleuropericarditis en un SS puede orientar a un síndrome de superposi-
tibioterapia con ceftriaxona y metronidazol intravenoso (iv) y posteriormente, ción SS-LES . 2
meropenem (iv), hasta conseguir mejoría clínica y analítica.
Las alteraciones analíticas pueden también dificultar el diagnóstico por su se-
Como es una paciente inmunodeprimida crónica, se solicita viremia de CMV, mejanza. Puede existir positividad de anticuerpos anti-Ro en ambas patolo-
siendo positiva, por lo que se añade ganciclovir (iv), con posterior negativi- gías , aunque hay estudios que relacionan la presencia aislada de anticuerpo
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zación de la viremia, mejoría de la diarrea, sin observar lesiones en fondo de antiRo 60 kD con el LES hasta en un 30% de pacientes , mientras que los antiRo
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ojo. 52 y 60 kD se relacionarían con el SS . La presencia de anti-dsDNA y antiSm es
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altamente específica para LES. Los ANA son positivos en casi todos los pacien-
Respecto a la ureterohidronefrosis, no se evidencia una causa justificable en las tes con LES en algún momento de su curso . 5
pruebas de imagen, desestimando la realización de otras medidas invasivas.
Los niveles de complemento se correlacionan con la actividad del LES y los
Analíticamente, destaca hipocomplementemia, ANA positivo, anti-DNAds ele- niveles bajos se asocian con la nefropatía lúpica, aunque se ha reportado una
vado, antiRo y anti RNP positivo, pancitopenia, proteinuria y microhematuria, menor frecuencia de bajos niveles de C3 y C4 en pacientes con debut de LES
que hace sospechar un lupus eritematoso sistémico, en paciente con diagnós- tardío, si se comparan con aquellos con un debut temprano . 7
tico previo de SS.
Otra de las dificultades del caso fue la presencia de diarrea febril sin aislamiento
Tras estabilidad clínica y analítica, bajo tratamiento antibiótico y antiviral, y ante microbiológico inicial, con una situación de edad avanzada y con toma de corticoi-
presencia de derrame pleural bilateral y empeoramiento de la disnea, se inicia des, que planteaban la posibilidad de una afectación intestinal por citomegalovi-
metilprednisolona 500 mg (iv) durante tres días, con posterior pauta de 0,5 rus, más frecuente en pacientes con enfermedad autoinmune subyacente . 8
mg/kg/día, tras lo que aumenta el recuento plaquetario, permitiendo añadir
hidroxicloroquina. Finalmente, el factor limitante en el caso descrito fue la sospecha de una neo-
plasia subyacente, tanto por la similitud de algunos síntomas y hallazgos ana-
Con la mejoría clínica y sin infección activa, junto con estudio de serologías líticos, así como la situación basal de la paciente, que redujo la posibilidad de
(hepatitis víricas y Virus de la Inmunodeficiencia Humana) y ensayo liberación realización de pruebas y terapéuticas invasivas.
de interferón gamma (IGRA) negativas, se inicia tratamiento con micofenolato
de mofetilo 0,5 g cada 12 horas.
Bibliografía
Diagnóstico
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La dificultad del caso que se presenta reside en diferenciar la etiología de doi: 10.1016/j.autrev.2012.06.004.
la afectación renal. Tras confirmación de una posible causa prerrenal y pos- 4. Manoussakis MN, Georgopoulou C, Zintzaras E, Spyropoulou M, Stavro-
renal, sin resolución tras hidratación y corrección de la anemia, sin poder poulou A, Skopouli FN, et al. Sjögren's syndrome associated with systemic
realizar intervencionismo urológico y con presencia de proteinuria y hema- lupus erythematosus: clinical and laboratory profiles and comparison with
turia, se decide ampliar el estudio a enfermedades autoinmunes, teniendo primary Sjögren's syndrome. Arthritis Rheum. 2004; 50(3): 882-91. doi:
en cuenta el antecedente de la paciente y otras alteraciones (trombopenia 10.1002/art.20093.
y serositis). 5. Bertsias G, Cervera R, Boumpas DT. Systemic lupus erythematosus: patho-
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Los resultados del panel de autoinmunidad refuerzan la sospecha diagnóstica tic diseases, London: BMJ Group, 2012, 476–505.
de síndrome de solapamiento LES-SS. La realización de una biopsia renal hu- 6. García-González M, Rodríguez-Lozano B, Bustabad S, Ferraz-Amaro I. Undif-
biera sido útil, pero se desestimó en la paciente. ferentiated connective tissue disease: predictors of evolution into definite
disease. Clin Exp Rheumatol. 2017 Sep-Oct;35(5):739-745.
La coexistencia de SS y otra enfermedad autoinmune se presenta hasta en un 7. Alonso MD, Martinez-Vazquez F, de Teran TD, Miranda-Filloy JA, Dierssen T, Blan-
53% de los casos , entre ellas, la asociación con LES . La prevalencia de SS en co R, et al. Late-onset systemic lupus erythematosus in Northwestern Spain:
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pacientes con LES previo varía entre un 14,8–30% y, a la inversa, hasta en un differences with early-onset systemic lupus erythematosus and literature
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69,2% de los casos . 4 review. Lupus. 2012; 21(10): 1135-1148. doi: 10.1177/0961203312450087.
8. Ko JH, Peck KR, Lee WJ, Lee JY, Cho SY, Ha YE, et al. Clinical presentation and
El síndrome de superposición se observa en pacientes de mayor edad, sexo risk factors for cytomegalovirus colitis in immunocompetent adult patients.
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mortalidad, respecto a los síndromes autoinmunes aislados . 3
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