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Benavente-Fernández A, García-Ceberino PM, Alonso-Casado L, Castro-López A, Pérez-Moyano S.
Abordaje de la insuficiencia cardíaca amiloidótica desde la pluripatología

Se solicitó ecocardiograma TT (Figura 1) que evidenció HVI-FEp con datos Evolución
de miocardiopatía infiltrativa/restrictiva, aunque no mostraba patrón diastó-
lico restrictivo. Ampliamos las pruebas mediante cadena kappa 23,89 mg/l
(3,3-19,4) y lambda 136,7 mg/l (5,71-26,3), con componente monoclonal IgA Durante el ingreso, se identificó pluripatología (categorías A1 y H y fragilidad
lambda. La biopsia de grasa abdominal manifestó tinción rojo Congo y birre- [polimedicación: > 10 fármacos]), con estratificación pronóstica de riesgo
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fringencia características de amiloidosis, cuya inmunohistoquímica mostraba moderado-alto (PROFUND 10: ≥ 85 años [3], NYHA II-III [3], Barthel < 60 [4]) ,
negatividad para amiloide A, con positividad para cadena ligera (AL) lambda por lo que, al alta, se comentó el caso con Atención Primaria.
y transtiretina (TTR). En la gammagrafía cardíaca con 99m Tc-ácido 3,3-difosfo-
no-1,2-propanodicarboxílico ( 99m Tc-DPD) (Figura 2), se objetivó depósito de Un mes más tarde, desde Atención Primaria, en coordinación con el internista
TTR. No realizamos biopsia endomiocárdica por relación riesgo-beneficio ne- referente de zona, se realizó un ingreso programado ante la progresión del
gativa. No obstante, considerando interesante un potencial consejo genético cuadro de IC sin respuesta al tratamiento farmacológico. Durante el ingreso,
familiar, se solicitó test genético para descartar amiloidosis por TTR heredofa- presentó evolución tórpida pese a optimización de tratamiento diurético
miliar (ATTR-m), que resultó negativo. (resistencia a furosemida), perfusión continua de dopamina y protocolo de
suero salino hipertónico , entrando en situación de terminalidad . Junto con
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paciente y familia, tras explorar valores y preferencias, se consideró manejo
conservador basado en la desprescripción de tratamiento no sintomático,
optimizándose medidas de confort.
Diagnóstico

Amiloidosis cardíaca por TTR natural (AC-TTR-wt).

Discusión

El envejecimiento de la población y los avances terapéuticos provocan la
Figura 1. Plano paraesternal longitudinal de ventrículo izquierdo, mostrando cronificación de patologías cardíacas. Por ello, no es de extrañar que la IC sea
miocardio hipertrófico de aspecto granular el grupo relacionado por el diagnóstico (GRD) más frecuente en los Servicios
de Medicina Interna y Cardiología de nuestro país, así como la categoría de-
finitoria de pluripatología más prevalente en los pacientes pluripatológicos.

La IC con FE reducida (< 40%) predomina en hombres y su etiología funda-
mental es isquémica; la IC con FE intermedia (40-50%) y preservada (> 50%)
predomina en mujeres y, aunque su etiología es heterogénea, la amiloidosis
es una causa bien conocida aunque infradiagnosticada, sugiriéndose en varios
estudios una mayor prevalencia . 4

La amiloidosis es una enfermedad por depósito extracelular de material hiali-
no constituido por fibras insolubles procedentes de proteínas inestables, con
predilección por la afectación neurológica (polineuropatía, túnel del carpo, es-
tenosis de canal lumbar), disautonómica (hipotensión ortostática), tendinosa
(rotura atraumática del tendón bicipital), renal, y/o cardíaca, en un contexto
organoespecífico o multiorgánico, de cuya disfunción deriva la sintomatología.
Clínicamente, resulta similar a cualquier otra causa que afecte a dichos órganos
diana (HTA, diabetes, síndrome de apnea obstructiva del sueño, hipotiroidis-
mo, acromegalia), requiriendo una elevada sospecha para diagnosticarla. La
amiloidosis cardíaca se tipifica tomando como base la proteína precursora,
destacando la derivada del depósito de cadenas ligeras de inmunoglobulina
monoclonal (amiloidosis primaria AL) y transtiretitna (TTR) hereditaria (TTR-m)
o natural (TTR-wt), originando una fisiopatología restrictiva que puede mani-
festarse como IC con FEp, patrón restrictivo, HVI asociada o no a HTA, estenosis
aórtica degenerativa y/o trastornos de la conducción . 5

Dado que la clínica y los hallazgos ecocardiográficos pueden resultar inespe-
cíficos, siendo necesario excluir la presencia de cadenas ligeras en suero, por
lo que es necesario solicitar la realización de una gammagrafía cardíaca con
99m Tc-DPD. Con ello, se podrá establecer el diagnóstico de amiloidosis cardíaca
Figura 2. Cortes transversal y sagital de gammagrafía cardíaca 99m Tc-DPD, y diferenciar entre AL y TTR, resultando un intenso depósito biventricular indi-
evidenciando depósito difuso biventricular indicativo de AC-TTR cativo de TTR .
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Rev Esp Casos Clin Med Intern (RECCMI). 2020 (Mar); 5(Supl 1): 34-36 35