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Benavente-Fernández A, García-Ceberino PM, Alonso-Casado L, Castro-López A, Pérez-Moyano S.
Abordaje de la insuficiencia cardíaca amiloidótica desde la pluripatología

El diagnóstico definitivo se realiza mediante biopsia endomiocárdica, escasamente Bibliografía
opcional en la actividad asistencial ante pacientes con edad y pluripatología avanza-
da. La biopsia de grasa abdominal puede demostrar depósito amiloide y tipificarlo, 1. Ollero-Baturone M (coordinador), et al. Atención a pacientes pluripatológicos:
con una sensibilidad del 70-90% para AL, del 45% para TTR-m y del 15% para TTR-wt. proceso asistencial integrado, 3.ª ed. Sevilla. Consejería de Salud, 2018. Acce-
Finalmente, ante casos de amiloidosis TTR, está indicado realizar estudio genético por sible en: https://www.juntadeandalucia.es/organismos/salud/areas/calidad-
sus implicaciones diagnósticas, consejo genético y posibilidades terapéuticas. investigacion-conocimiento/gestion-conocimiento/paginas/pai-pluripato-
logicos (último acceso febrero 2020).
En el tratamiento sintomático de la IC amiloidótica TTR, es característica y cla- 2. Manzano Espinosa L. Manual práctico de manejo integral del paciente con
ve diagnóstica la intolerancia a los diuréticos e inhibidores del sistema renina- insuficiencia cardíaca crónica, 4.ª ed. Madrid. Editorial IMC, 2018. Disponible
angiotensina. Patogénicamente, el trasplante hepático aislado o combinado con en: https://www.fesemi.org/sites/default/files/documentos/publicaciones/
el cardíaco ha sido la forma fundamental, aunque minoritaria por las limitaciones manual-ic-4-edicion-2018.pdf (último acceso febrero de 2020).
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que plantea, de eliminar la principal fuente precursora de TTR . Actualmente, se 3. Gómez-Batiste X, Martínez-Muñoz M, Blay C, Amblàs J, Vila L, Costa X, et al.
están desarrollando terapias basadas en la supresión de la síntesis, estabilización Proyecto NECPAL CCOMS-ICO©. Instrumento para la identificación de per-
(tafamidis) y eliminación de los depósitos de TTR. De momento, solo el tafamidis sonas en situación de enfermedad crónica avanzada y necesidades de aten-
ha sido aprobado (en 2019) para amiloidosis cardíaca TTR-m. No obstante, los ción paliativa en servicios de salud y social. Centro Colaborador de la OMS
ensayos clínicos activos, algunos en periodo de reclutamiento de pacientes diag- para Programas Públicos de Cuidados Paliativos. Institut Català d’Oncologia.
nosticados de amiloidosis cardíaca TTR-m y TTR-wt, y con edades hasta 90 años Disponible en: http://www.cuidarypaliar.es/wp-content/uploads/2017/02/
(Tabla 1), hace especialmente relevante conseguir un diagnóstico definitivo, doc_necpal_ccoms-ico_instrumento.pdf (último acceso febrero 2020).
incluso potencialmente ofrecer la participación en ensayos clínicos, para desa- 4. Halatchev IG, Zheng J, Ou J. Wild-type transthyretin cardiac amyloidosis
rrollar terapias que mejoren la evolución de esta enfermedad. (ATTRwt-CA), previously known as senile cardiac amyloidosis: clinical presen-
tation, diagnosis, management and emerging therapies. J Thorac Dis. 2018;
10(3): 2034-2045. doi: 10.21037/jtd.2018.03.134.
Conclusiones 5. Gertz MA, Benson MD, Dyck PJ, Grogan M, Coelho T, Cruz M, et al. Diagnosis,
prognosis, and therapy of transthyretin amyloidosis. J Am Coll Cardiol. 2015;
66(21): 2451-2466. doi: 10.1016/j.jacc.2015.09.075.
La insuficiencia cardíaca es el GRD más frecuente en los Servicios de Medicina In- 6. De Haro-del Moral FJ, Sánchez-Lajusticia A, Gómez-Bueno M, García-Pavía P,
terna y Cardiología de España, así como la categoría definitoria de pluripatología Salas-Antón C, Segovia-Cubero J. Role of cardiac scintigraphy with ⁹⁹mTc-
más prevalente. La amiloidosis cardíaca debe formar parte del diagnóstico dife- DPD in the differentiation of cardiac amyloidosis subtype. Rev Esp Cardiol
rencial. Las claves diagnósticas de la amiloidosis cardíaca son la IC con HVI-FEp, (Engl Ed). 2012; 65(5): 440-446. doi: 10.1016/j.recesp.2011.12.015.
la intolerancia a los diuréticos y betabloqueantes, así como las manifestaciones 7. González-López E, López-Sainz Á, García-Pavía P. Diagnóstico y tratamiento
extracardíacas. La visión global e integradora del médico internista permite equi- de la amiloidosis cardíaca por transtiretina. Progreso y esperanza. Rev Esp Car-
librar el nihilismo y la obstinación ante los avances de esta enfermedad. diol (Engl Ed). 2017; 70(11): 991-1004. doi: 10.1016/j.rec.2017.05.036.

Título del ensayo Condiciones Intervención Población
HELIOS-B: a study to evaluate vutrisiran in patients with Amiloidosis por transtiretina
transthyretin amyloidosis with cardiomyopathy (ATTR) con miocardiopatía Vutrisiran De 18 a 85 años
CARDIO-TTRansform: a study to evaluate the efficacy Miocardiopatía amiloidótica
and safety of AKCEA-TTR-LRx in participants with mediada por transtiretina AKCEA-TTR-LRx (inotersen) De 18 a 90 años
transthyretin#mediated amyloid cardiomyopathy (ATTR CM) (AC-TTR)
Cardiopatía amiloidótica por
Vyndaqel capsules special investigation (ATTR-CM) Tafamidis Sin límite de edad
transtiretina (TTR)
APOLLO-B: a study to evaluate patisiran in participants Amiloidosis por transtiretina
with transthyretin amyloidosis with cardiomyopathy (ATTR (ATTR) con miocardiopatía Patisiran De 18 a 85 años
amyloidosis with cardiomyopathy)
• Miocardiopatía amiloide
Efficacy and safety of AG10 in subjects with transthyretin • Amiloidosis por AG10 De 18 a 90 años
amyloid cardiomyopathy
transtiretina (TTR)
24 month open label study of the tolerability and efficacy of
inotersen in TTR amyloid cardiomyopathy patients Amiloidosis Inotersen De 18 a 85 años
A study of doxycycline and tauroursodeoxycholic acid (Doxy/
TUDCA) plus standard supportive therapy versus standard Amiloidosis cardíaca por TTR Doxiciclina y ácido A partir de 18 años
supportive therapy alone in cardiac amyloidosis caused by tauroursodeoxycholic
transthyretin
Effect of radiotherapy on ATTR cardiac amyloidosis: a proof of
concept study Miocardiopatía amiloide Radioterapia dosis bajas A partir de 65 años
• Amiloidosis por
A study of PRX004 in subjects with amyloid transthyretin
(ATTR) amyloidosis transtiretina (ATTR) PRX004 A partir de 18 años
• Amiloidosis
Long-term safety of tafamidis in subjects with transthyretin Cardiopatía amiloidótica por Tafamidis A partir de 18 años
cardiomyopathy transtiretina (TTR)
Tabla 1. Ensayos clínicos, en fase de reclutamiento, de pacientes con amiloidosis cardíaca TTR y sus límites de edad como criterios de inclusión. Adaptado de:
https://clinicaltrials.gov (último acceso febrero 2020)

36 Rev Esp Casos Clin Med Intern (RECCMI). 2020 (Mar); 5(Supl 1): 34-36