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Botella-Zaragoza A, Sanchis-Sanchis J, Bas-Reina C, Andreo-Galera M, Mora-Rufete A. Debilidad muscular y polifarmacia

Pruebas complementarias Discusión y conclusiones

Se realizó analítica de sangre, destacando Cr 1,83 mg/dl (0,5-1,04), iones nor- La miopatía autoinmune asociada a las estatinas es un efecto adverso excep-
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males, NT-proBNP 2.790 pg/ml (< 960 pg/ml), bilirrubina total 0,8 mg/dl (0,1- cional, estimándose en 2-3/100.000 pacientes tratados con estatinas . Tal y
1,3), GOT 373 U/l (14-36), GPT 286 U/l (8-30), GGT 102 U/l (12-43), LDH 583 U/l como se describe en el caso, puede aparecer tras años de administración del
(120-246), CK 5.658 U/l (55-170), troponina I < 0,01 ng/ml (< 0,01), siendo el fármaco o, típicamente, tras su inicio de tratamiento. Los pacientes presentan
resto normal. una debilidad proximal simétrica, que puede progresar a una dificultad para
levantarse de la silla, subir escalones o levantar objetos pesados, evolucionan-
Dada la elevación de las enzimas musculares (citólisis hepática, LDH y CK), se do en nuestro caso a una debilidad moderada que impedía la bipedestación y
completó el estudio con la determinación de aldolasa, que estaba elevada (69,6 ocasionando una dependencia moderada.
U/l). Además, se descartó miopatía tiroidea con TSH 3,70 µUI/ml (0,47-4,68)
y se objetivó un hiperparatiroidismo secundario, con PTH 109 pg/ml (6,7-38,8) En cuanto a los hallazgos analíticos, en el 90% de los casos el nivel de CK supera
y vitamina D 7,5 ng/ml (20-100). Se completó el estudio con serologías (hepa- 10 veces el límite superior de la normalidad (valores > 2.000 UI/l). De especial
titis, citomegalovirus, virus de Epstein-Barr y virus de la inmunodeficiencia hu- interés son los anticuerpos contra la HMG-CoA reductasa, que aparecen en el
mana), que fueron negativas. Se realizó electromiograma (EMG), que evidenció 92% de los pacientes antes del inicio de la enfermedad, siendo muy específicos
hallazgos compatibles con miopatía subaguda. En la resonancia muscular de y con una baja tasa de falsos positivos (0,7%), no detectándose en pacientes
pelvis y miembros inferiores, se objetivó edema difuso bilateral y simétrico que sin enfermedad muscular o en aquéllos en los que la miopatía se autolimi-
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afectaba a los vientres musculares de la pelvis y muslos en su cara posterior. ta . La resonancia magnética muestra edema muscular generalizado y atrofia,
Dados los hallazgos clinicorradiológicos, se efectuaron determinaciones espe- afectando predominantemente al compartimento posterior muscular . Por
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cíficas de autoinmunidad: FR 21 UI/ml, antipéptido cíclico citrulinado, anti-TPO, otra parte, los hallazgos anatomopatológicos más frecuentes son necrosis y
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anti-R-ACH, anti-MUSH, anti-ME, ANA y ENA, anti-SM, anti-La, anti-Ro, anti-RNP, regeneración muscular ; a pesar de no poder realizarla en el caso que presen-
anti-SCL, anti-Ku, anti-Mi2 y anti-SRP, anti-PL7, anti-PL12, anti-Jo-1, anti-EJ, anti- tamos, los hallazgos clínicos descritos, analíticos y electromiográficos apoyaron
OJ, todos ellos con resultados negativos. el diagnóstico.
La experiencia clínica sugiere que el tratamiento inicial debe incluir la retirada
Evolución de la estatina y el inicio de prednisona a dosis de 1 mg/kg/día. Además, excep-
to en casos muy leves, se postula iniciar tratamiento inmunosupresor con aza-
tioprina o micofenolato; y, en aquéllos en los que no haya respuesta después
Con los datos obtenidos hasta ese momento, se descartaron miopatías infec- de 8-12 semanas, añadir inmunoglobulinas o rituximab. Otros autores refieren
ciosas, distrofias musculares, neuromusculares, rabdomiólisis, miopatías endo- buenas tasas de respuesta con monoterapia inicial con inmunoglobulinas .
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crinas (tiroidea, esteroidea, secundaria a hiperparatiroidismo primario) y mio-
patía tóxica (inmunosupresores, quimioterapia, antirretrovirales, antipsicóticos, Concluir que la miopatía necrotizante inmunomediada por estatinas es un
alcohol). Por tanto, siendo el cuadro compatible con una miopatía subaguda efecto poco habitual y que debe considerarse en pacientes con clínica com-
proximal, las principales sospechas diagnósticas fueron una miopatía inflama- patible y niveles elevados y persistentes de enzimas musculares, a pesar de la
toria (polimiositis, dermatomiosis), o bien una miopatía necrotizante inmu- retirada del fármaco. La confirmación del diagnóstico se basa en distintos cri-
nomediada por estatinas. Por ello, se determinó el anticuerpo anti-HMG-Co terios, siendo muy específica la positividad del autoanticuerpo anti-HMG-CoA
enzima A reductasa. Además, dado el cuadro constitucional y la posibilidad reductasa. Con la interrupción del tratamiento y el inicio de terapia inmunosu-
de miopatía paraneoplásica, se realizó despistaje tumoral mediante tomogra- presora, la sintomatología se resuelve en alrededor del 91% de los pacientes .
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fía computarizada (TC) toracoabdominopélvica, pero dada la limitación en el Hay que recordar que polifarmacia y pluripatología frecuentemente se asocian,
uso de contraste yodado, se completó con PET-TC, con resultados dentro de siendo necesario conocer los efectos adversos de los fármacos activos y, en
la normalidad. caso necesario, iniciar un proceso de desprescripción.

Con sendas sospechas diagnósticas, se retiraron estatinas y se iniciaron cor-
ticoides a dosis de 1 mg/kg/día, con mejoría clínica evidente y disminución Bibliografía
de los niveles de CK. Posteriormente, se recibieron los resultados positivos de
anti-HMG-CoA reductasa. Se planteó finalizar el estudio con biopsia muscular, 1. Lundberg IE, Miller FW, Tjärnlund A, Bottai M. Diagnosis and classification of
pero no fue posible debido a la evolución tórpida del paciente, quien desarro- idiopathic inflammatory myopathies. J Intern Med. 2016; 280(1): 39-51. doi:
lló un fallo cardíaco refractario a pesar de optimización de tratamiento médico 10.1111/joim.12524.
con necesidad de manejo en la Unidad de Críticos de nuestro centro, donde 2. Mammen AL. Statin-associated autoimmune myopathy. N Engl J Med. 2016;
finalmente falleció. 374(7): 664-669. doi: 10.1056/NEJMra1515161.
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38 Rev Esp Casos Clin Med Intern (RECCMI). 2020 (Mar); 5(Supl 1): 37-38