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Revista de ecocardiografía
práctica y otras técnicas de imagen cardíaca

y ocurre como resultado de una interacción de factores genéticos, autoinmu- aumento de la misma a nivel basal. Lo que podría atribuirse a alteraciones
nes y ambientales. Si bien es de presentación relativamente infrecuente, se precoces a nivel de la fibra miocárdica del VD.
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relaciona con una significativa morbimortalidad .
Como expresión de alteración difusa de la microcirculación, los pacientes con
El compromiso cardíaco en la ES puede clasificarse como primario o secunda- esclerodermia presentan disminución de la reserva coronaria, evidenciada por
rio. En el primer caso existe una afectación directa de la enfermedad sobre el menor perfusión miocárdica global medida en ml/min/g durante un protoco-
tejido miocárdico, el pericardio, las válvulas, las arterias coronarias y el sistema lo de cardio-RM de estrés con adenosina. En el mismo sentido se han descrito
de conducción a través de la inflamación y la fibrosis. En las formas secunda- defectos de perfusión subendocárdica segmentaria que no se corresponden
rias el corazón se afecta como consecuencia de la enfermedad pulmonar, ya con un territorio coronario específico en estudios de perfusión de primer paso
sea a través del desarrollo de hipertensión arterial pulmonar o enfermedad por cardio-RM, que mejoran después de 2 semanas de tratamiento con cal-
intersticial o por compromiso renal. Un metanálisis internacional de 7 estu- cioantagonistas y sugieren la presencia de daño microvascular.
dios de cohortes evidenció un 10% (entre un 8-28%) de afectación cardíaca
clínica, definida como presencia de arritmia ventricular, IC o presencia de de- Utilizando técnicas avanzadas de caracterización tisular como T1 mapping y
rrame pericárdico de grado moderado a grave. Su presencia demostró ser el cuantificación del volumen extracelular, se ha demostrado que en pacientes
predictor independiente más fuerte de mortalidad (HR = 2,8; IC 95% 2,1-3,8). con esclerodermia asintomáticos u oligosintomáticos desde el punto de vista
Si bien los síntomas cardiovasculares son más frecuentes en la esclerodermia cardiovascular se observa expansión del volumen extracelular. Este hallazgo
difusa (32%), los pacientes con formas limitadas de la enfermedad también son puede expresar tanto la presencia de fibrosis intersticial no detectable con
propensos a padecerlos (23%). técnicas habituales (realce tardío), como inflamación y edema difuso en el
miocardio, o una combinación de ambos. En pacientes con enfermedad más
Pericardio avanzada se observa mayor expansión del volumen extracelular, un aumento
de los valores mayores de T1 nativo y presencia de realce tardío de distribución
Estudios basados en análisis de autopsias señalan que el pericardio se encuen- focal parcheada, lo que implica un rol potencial para distintos tratamientos
tra afectado entre un 33-72% de los casos. Entre un 7-20% de los pacientes como los inhibidores del sistema renina-angiotensina-aldosterona, y para los
pueden desarrollar pericarditis aguda . En una serie de pacientes estudiados inmunosupresores en fases tempranas del compromiso cardíaco por esclero-
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mediante cardio-RM se detectó derrame pericárdico moderado en 20% de los dermia, a fin de evitar su progresión.
pacientes con esclerodermia, siendo su presencia significativamente más fre-
cuente en pacientes con hipertensión pulmonar (42% frente a 13%). En pacientes con esclerodermia sin manifestaciones clínicas de enfermedad
cardiovascular es posible detectar miocarditis silente en aproximadamen-
Enfermedad valvular te el 10% mediante el uso de protocolos clásicos (criterios de Lake Louise),
que incluyen secuencias potenciadas en T2, realce precoz y realce tardío. La
Las enfermedades valvulares son menos comunes en estos pacientes en presencia de criterios de miocarditis en la cardio-RM fue independiente de
comparación con el LES y la AR. Aunque también pueden evidenciarse engro- marcadores de inflamación sistémica (VSG y PCR). Los signos de miocarditis
samientos nodulares o vegetaciones estériles en las válvulas mitral y aórtica, en resonancia se normalizaron despúes de 6 meses de tratamiento inmuno-
como también prolapso de válvula mitral. supresor, lo que pone de relieve la importancia de este estudio para detectar
compromiso miocárdico subclínico y monitorizar el tratamiento.
Compromiso miocárdico
Hipertension pulmonar
La afectación primaria del tejido miocárdico está ocasionada fundamental-
mente por disfunción microvascular, aumento en la producción de colágeno El 5-12% de los pacientes con esclerodermia presentan hipertensión pulmonar
y mecanismos autoinmunes (especialmente en los pacientes con miositis) (HTP). En comparación con los pacientes con HTP primaria, estos pacientes
que conducen a la aparición de lesiones isquémicas e inflamatorias con par- son en general mujeres, de mayor edad, tienen patología pulmonar o cardíaca
ches de fibrosis. El fenómeno de Raynaud está presente en casi todos los pa- asociada, y peor supervivencia. Se recomienda una ecocardiografía anual en
cientes y se produce debido a una disfunción crónica de los mecanismos que estos pacientes para valorar no sólo la presencia de HTP, mediante el gradiente
regulan el tono vasomotor. Esta disfunción no está restringida sólo al tejido de la regurgitación tricúspide y el tamaño y el colapso de la vena cava inferior,
cutáneo, sino que del mismo modo afecta a otros órganos internos como los sino también el tamaño de las cavidades derechas, el aplanamiento del sep-
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riñones, los pulmones, el tracto gastrointestinal y el corazón . Estas altera- to interventricular, el tiempo de aceleración del flujo pulmonar, la escotadura
ciones a nivel de la microcirculación del miocardio ocasionan fenómenos de mesositólica del flujo pulmonar y el tamaño de la arteria pulmonar. Además,
isquemia y necrosis con el posterior desarrollo de parches de fibrosis que no es importante la valoración de la función del VD mediante el Doppler tisular,
guardan relación estricta con la anatomía de las arterias coronarias epicárdi- la fracción de cambio de área (FAC), el TAPSE y el strain (Figura 7). El estudio
cas. El empleo de la técnica de speckle tracking permite mayor sensibilidad DETECT determinó recientemente un modelo de predicción de la presencia
en la búsqueda de alteraciones. Así Yiu et al. evaluaron a 104 pacientes con de HTP (diagnosticado por cateterismo) basado en la presencia de una serie
esclerodermia y a 37 controles sanos. Observaron menores valores tanto en de variables clínicas (teleangiectasias, relación FVC/DLCO), de laboratorio (pro-
la deformación longitudinal (-18,2% ± 1,8 frente a -21,3% ± 1,7; p < 0,01) BNP, Ac anti-centrómero, ácido úrico), electrocardiográficas (eje a la derecha) y
como en la circunferencial (-18,2% ± 2,3 frente a -21,3% ± 2,1; p < 0,01) en ecocardiográficas (área AD y velocidad de regurgitación tricuspídea). Además,
relación a los pacientes sanos sin encontrar otra anomalía estructural de sig- Kusunose et al. han demostrado que la distancia recorrida en el test de los 6
nificación. Además, dentro de los pacientes con esclerodermia, aquellos que minutos, la velocidad de la onda e tisular tricúspide y el comportamiento de
presentaban arritmias de relevancia en el Holter (bloqueos de rama intermi- la relación entre la variación de la presión pulmonar media y el gasto cardíaco
tentes, más de 100 extrasístoles ventriculares por día o taquicardia ventricu- previo y posterior al test de los 6 minutos fueron predictores independientes
lar) presentaban valores de deformación aún más reducidos, lo que infiere del desarrollo de HTP. Con cardio.RM se ha descrito la presencia de fibrosis en
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la presencia de mayor daño miocárdico . También se ha observado que los puntos de inserción del ventrículo derecho en el septum interventricular,
los pacientes con esclerosis sistémica presentan a nivel de la pared libre del lo que se debe al estrés mecánico que produce la hipertensión pulmonar (16)
ventrículo derecho, una disminución de la deformación medial y apical con (Figura 8).

• Artículos de revisión 6 RETIC 2019 (2); 1: 1-7