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Revista de ecocardiografía
práctica y otras técnicas de imagen cardíaca

latada también puede haber fibrosis difusa en el miocardio que es difícilmente en las células del endotelio vascular y de otros tejidos de diferentes órganos,
detectable en el realce tardío de gadolinio. Mediante el empleo de técnicas de principalmente a nivel renal, cardíaco y cerebrovascular.
T1 mapping se han objetivado valores de T1 nativo prolongados, con valores
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mayores en los segmentos que presentan mayor adelgazamiento . A nivel cardíaco el hallazgo más frecuente es la presencia de hipertrofia ven-
tricular izquierda, en muchos casos indistinguible de la hipertrofia debida
a miocardiopatía hipertrófica. En los pacientes con enfermedad de Fabry
A B se ha objetivado un patrón de realce tardío de gadolinio con realce intra-
miocárdico en los segmentos basales y medios de la cara inferolateral, a
diferencia de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica que presentan
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una distribución variable del realce tardío . Asimismo, empleando el T1
mapping nativo la hipertrofia ventricular izquierda secundaria a enfermedad
de Fabry presenta valores de T1 bajos debido al depósito de lípidos en el
interior de los cardiomiocitos (Figura 8). Sin embargo, las áreas de realce
tardío situadas en la región inferolateral presentan valores de T1 más altos
debido a la presencia de fibrosis focal en dicha localización. Asimismo, en
los individuos diagnosticados genéticamente de enfermedad de Fabry, pero
Figura 6. Imágenes de resonancia magnética cardíaca de varón de 55
años con miocardiopatía dilatada idiopática. A: imagen correspondiente que no presentan hipertrofia ventricular se han objetivado valores de T1
a secuencia cine eco de gradiente en eje corto, objetivándose dilatación nativo inferiores a los de los sujetos sanos. El volumen extracelular en estos
del ventrículo izquierdo; B: imagen de realce tardío de gadolinio en el pacientes no está aumentado, puesto que se trata de una enfermedad de
mismo paciente, objetivándose realce lineal intramiocárdico en septo basal depósito intracelular.
compatible con fibrosis

Miocardiopatía hipertrófica
A B
La miocardiopatía hipertrófica es una miocardiopatía hereditaria que produce
hipertrofia ventricular y se asocia a un mayor riesgo de muerte súbita, entre
otras complicaciones.
La cardio-RM permite evaluar la presencia y el grado de hipertrofia en cada uno
de los segmentos cardíacos y, mediante la administración de gadolinio, identi-
ficar zonas de realce tardío que, característicamente, suelen presentarse en los
puntos de inserción del ventrículo derecho o en las zonas de mayor hipertrofia
septal (Figura 7). Sin embargo, el realce tardío no permite identificar la fibrosis Figura 8. Cardio-RM de un paciente con enfermedad de Fabry. A: imagen
difusa que se presenta en esta enfermedad. Mediante las técnicas de mapeo de realce tardío de gadolinio en la que se evidencia hipertrófica del
miocárdico se puede estudiar la presencia de fibrosis difusa. En pacientes con ventrículo izquierdo sin hiperrealce; B: imagen de T1 mapping en la que se
miocardiopatía hipertrófica se han objetivado valores aumentados de T1 nati- documentan valores de T1 difusamente disminuidos en el miocardio
vo en comparación con individuos sin esta patología, siendo mayores en los
segmentos de mayor hipertrofia . Aunque el diagnóstico definitivo de la enfermedad de Fabry viene dado por
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la demostración de la mutación en el gen GLA, los hallazgos de resonancia
magnética cardíaca pueden elevar la sospecha diagnóstica y conducir a un
A B diagnóstico más precoz de esta enfermedad para iniciar tratamiento con te-
rapia de sustitución enzimática. Se ha observado que los pacientes tratados
con terapia de sustitución enzimática presentan un acortamiento menor de T1
al compararlos con los pacientes que no la reciben, lo que podría servir para
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monitorizar la respuesta al tratamiento en estos pacientes .
Amiloidosis cardíaca

En la amiloidosis se produce un acúmulo extracelular de proteínas anormales
insolubles conocidas como amiloide en diferentes tejidos del organismo. La
Figura 7. Cardio-RM de varón de 34 años con miocardiopatía hipertrófica.
A: imagen correspondiente a secuencia cine eco de gradiente en eje corto, amiloidosis cardíaca se produce por acúmulo en el tejido cardíaco, bien en el
objetivándose hipertrofia asimétrica a nivel de segmentos basales, con contexto de una enfermedad sistémica o de forma localizada, con alteraciones
espesor máximo de 24 mm en segmento basal del septo anterior; B: imagen en la contractilidad miocárdica, en el sistema de conducción y en la regulación
de realce tardío de gadolinio en el mismo paciente, objetivándose un foco de la presión arterial.
de fibrosis intramiocárdica en la zona del miocardio de mayor espesor
Tras la administración de gadolinio es característica una captación rápida por el
Enfermedad de Fabry amiloide depositado en el miocardio y un lavado rápido en sangre circulante,
que puede producir pérdida de señal en la imagen de la cavidad ventricular.
La enfermedad de Fabry es una enfermedad de depósito lisosomal con he- Respecto al realce tardío de gadolinio en el miocardio se produce una capta-
rencia ligada al cromosoma X en la que, debido a mutaciones en el gen GLA, ción difusa en todo el miocardio, de forma predominante en la región suben-
se produce un déficit de alfa-galactosidasa A, lo que ocasiona un acúmulo de docárdica (Figura 9), aunque puede presentar una captación más parcheada
glucoesfingolípidos en el interior de los lisosomas. Este depósito se produce o incluso no presentar hiperrealce. Además, se puede objetivar la presencia de

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