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de Ybarra-Falcón MC, Cabezón-Villalba G, García-Gómez M, López-Díaz J, San Román-Calvar JA.
Miocarditis extensa en una granulomatosis con poliangeítis (Wegener)

La inmunología resultó positiva para c-ANCA por inmunofluorescencia Cuando la enfermedad se presenta con afectación orgánica severa con
indirecta, y para anticuerpos anti-PR3, que confirmaron aún más el diag- compromiso vital, como en este caso de afectación cardíaca por miocardi-
nóstico. Se continuó el estudio de afectación de órganos y se detectó tis, debe iniciarse rápidamente tratamiento con corticoides a altas dosis y
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un sedimento urinario patológico, con leucocitos y eritrocitos positivos un agente inmunosupresor en monodosis (ciclofosfamida o rituximab) .
a nivel microscópico, sin afectación de la función renal ni presencia de En esta ocasión, se escogió ciclofosfamida por la rapidez de inicio frente al
proteinuria. rituximab y la posible mayor toxicidad cardíaca con este segundo, aunque
se han publicado casos de afectación miocárdica con adecuada respuesta a
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En el ecocardiograma de control previo al alta, se apreciaba una mejoría sig- rituximab. El tratamiento de la granulomatosis de Wegener con ciclofosfami-
nificativa de la función ventricular sistólica, siendo en ese momento ligera- da oral y corticosteroides ha disminuido la morbilidad y mejorado la super-
mente deprimida (50%). La paciente mejoró significativamente de la disnea, vivencia, pero los efectos secundarios de la terapia inmunosupresora a largo
con saturaciones basales del 97%, y frecuencia cardíaca en torno a 90 lpm, plazo son comunes y, a veces, graves.
procediéndose al alta tras 3 semanas de ingreso hospitalario. Fue remitida a
domicilio con tratamiento esteroideo a bajas dosis (prednisona 5 mg/día) y En definitiva, la paciente padecía una granulomatosis con poliangeítis en su
tratamiento de la disfunción ventricular. Se solicitaron pruebas de función forma generalizada sistémica. Se trataba de un brote grave por afectación
respiratoria de manera ambulatoria, que mostraron FEV1 del 27%. cardíaca (miocarditis), pulmonar (nódulos pulmonares), otorrinolaringológi-
ca y renal (sedimento activo).
Posteriormente, requirió reingreso precoz por un rebrote en contexto de
infección por gripe A y virus respiratorio sincitial, durante el cual se realizó
dilatación bronquial, con buen resultado funcional. En los seguimientos, la Bibliografía
paciente se encuentra en clase funcional I de la NYHA, con persistencia de la
disfunción ventricular y tratamiento esteroideo. 1. Miloslavsky E, Unizony S. The heart in vasculitis. Rheum Dis Clin North Am.
2014 Feb; 40(1): 11-26. doi: 10.1016/j.rdc.2013.10.006.
2. Panush R. Granulomatosis with polyangiitis (Wegener's): an alternative name
Discusión y conclusiones for Wegener's granulomatosis. Yearbook of Medicine. 2011; 2011: 21-22.
3. Harman LE, Margo CE. Wegener's granulomatosis. Surv Ophthalmol. 1998;
42(5): 458-480. doi: 10.1016/s0039-6257(97)00133-1.
La granulomatosis con poliangeítis, conocida como granulomatosis de We- 4. Gibelin A, Maldini C, Mahr A. Epidemiology and etiology of Wegener granulo-
gener , se caracteriza por la presencia de granulomas inflamatorios necro- matosis, microscopic polyangiitis, Churg-Strauss syndrome and Goodpasture
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tizantes junto con vasculitis necrotizante predominantemente en vasos de syndrome: vasculitides with frequent lung involvement. Semin Respir Crit
pequeño y mediano calibre. Inicialmente, afecta a vía respiratoria superior Care Med. 2011; 32(3): 264-273. doi: 10.1055/s-0031-1279824.
y/o inferior y riñones, pudiendo también afectar a piel, ojos, sistema nervio- 5. Yates M, Watts RA, Bajema IM, Cid MC, Crestani B, Hauser T, et al. EULAR/
so central, articulaciones y, ocasionalmente, corazón o aparato digestivo. ERA-EDTA recommendations for the management of ANCA-associated
vasculitis. Ann Rheum Dis. 2016; 75(9): 1583-1594. doi: 10.1136/annrheum-
Las manifestaciones clínicas de esta vasculitis son inespecíficas e indistin- dis-2016-209133.
guibles de una variedad de enfermedades neoplásicas, infecciosas e in- 6. Hazebroek MR, Kemna MJ, Schalla S, Sanders-van Wijk S, Gerretsen SC, Den-
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flamatorias . Está íntimamente ligada a un tipo particular de anticuerpos, nert R, et al. Prevalence and prognostic relevance of cardiac involvement in
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llamados anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos , y se necesita una ANCA-associated vasculitis: eosinophilic granulomatosis with polyangiitis
biopsia de tejido afecto para el diagnóstico , siendo la biopsia renal la más and granulomatosis with polyangiitis. Int J Cardiol. 2015; 199: 170-179. doi:
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rentable. La afectación cardíaca manifiesta se observa en un pequeño por- 10.1016/j.ijcard.2015.06.087.H.
centaje de pacientes (1-6%), siendo la pericarditis y las arritmias las mani- 7. Lynch JP 3rd, Derhovanessian A, Tazelaar H, Belperio JA. Granulomatosis with
festaciones más frecuentes . Sin embargo, Hazebroek et al. sugieren que la polyangiitis (Wegener's granulomatosis): evolving concepts in treatment. Se-
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afectación miocárdica subclínica pueda ser mayor, siendo un potente pre- min Respir Crit Care Med. 2018; 39(4): 434-458. doi: 10.1055/s-0038-1660874.
dictor de mortalidad, recomendando firmemente un cribado cardiológico 8. Brihaye B, Aouba A, Pagnoux C, Vignaux O, Le Hello C, Guillevin L. Rituxi-
mediante ecocardiografía o resonancia cardíaca para todos los pacientes mab reversed cardiac involvement of Wegener's granulomatosis: magnetic
afectados de vasculitis por ANCA, y no sólo a aquéllos con síntomas y/o resonance imaging assessment. Presse Med. 2008; 37(3 Pt 1): 412-415. doi:
anormalidades en el electrocardiograma. 10.1016/j.lpm.2007.08.019.

Rev Esp Casos Clin Med Intern (RECCMI). 2019 (Dic); 4(3): 123-125 125