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Rodríguez-Fernández M, Sánchez García E, Navarro-Puerto MA, Melguizo-Moya I, Mira-Escarti JA.
Síndrome de Budd-Chiari en paciente pluripatológico con colitis ulcerosa… ¿y algo más?

de evolución, sin actividad inflamatoria y en tratamiento de mantenimien- Evolución
to con mesalazina, remitido a consultas de Medicina Interna por síndrome
constitucional. La exploración física era anodina, presentando únicamente
una hepatomegalia dura, de 4-5 traveses de dedo. Como hallazgos analíticos Antes de iniciar la anticoagulación, se descartó la presencia de varices
más relevantes, presentaba anemia microcítica (hemoglobina 9,4 g/dl) y co- esofágicas, iniciándose enoxaparina 100 mg/día. Cinco meses después, el
lestasis disociada (gamma glutamil transpeptidasa 664 U/l y fosfatasa alcalina control de ecografía Doppler confirmó la revascularización completa de la
389 U/l). trombosis, experimentando el paciente una evolución clínica favorable, con
desaparición de la astenia, recuperación del apetito y del peso. Por tanto, se
decidió, conjuntamente con Hematología, el paso a anticoagulación oral .
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Pruebas complementarias Dada la estabilidad clínica del paciente, la edad avanzada y su comorbilidad,
se desestimó el tratamiento con eculizumab o el trasplante de progenitores
hematopoyéticos.
Inicialmente, nos planteamos un diagnóstico diferencial que incluyera aque-
llas entidades nosológicas relacionadas con hepatopatía crónica, dados los Actualmente, tras dos años y medio de seguimiento, el paciente está asinto-
hallazgos clinicoanalíticos, por lo que se solicitó una serología frente a virus mático, sin haber desarrollado cavernomatosis portal y sin datos de retrom-
hepatotropos, autoanticuerpos vinculados a hepatitis autoinmune (antinu- bosis en ninguna localización.
cleares y antimúsculo liso) y a colangitis autoinmune (antimitocondriales y
anticitoplasma de neutrófilos), teniendo en cuenta el antecedente de CU.
Asimismo, realizamos una tomografía computarizada (TC) de tórax, abdo- Discusión y conclusiones
men y pelvis. La serología viral y el estudio de autoinmunidad fueron nega-
tivos, sin embargo, en la TC se objetivaron datos sugestivos de SBC primario
subagudo, con trombosis de las tres venas suprahepáticas y de la cava in- En conclusión, en pacientes con trombosis de localización atípica, se debería
ferior, así como datos de hepatopatía crónica con hipertensión portal, sin realizar un estudio exhaustivo de todos los posibles factores protrombóticos,
visualizarse lesiones focales hepáticas ni neoplasias. ya que la mayoría de estudios han demostrado una etiología multifactorial
y la necesidad de un tratamiento específico en muchos casos . Así pues, en
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La etiología de este síndrome es diversa, encontrándose en más del 80% pacientes con EII sin un claro factor desencadenante que justifique la trom-
de los casos un factor protrombótico subyacente . En este paciente, existía bosis, hay que realizar un estudio completo, incluyendo la valoración de ac-
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desde un principio una causa potencial que explicara el SBC, como es la CU . tividad inflamatoria. Sólo en aquéllos en los que exista actividad franca de la
No obstante, dado que la CU estaba bien controlada, sin brotes de activi- EII podría asumirse que la trombosis fuese secundaria a ésta.
dad desde hacía años y con colonoscopia normal solicitada durante este
proceso diagnóstico, se procedió a un estudio de hipercoagulabilidad más
amplio, buscando un diagnóstico alternativo. En este sentido, se solicitó un Bibliografía
estudio de trombofilias hereditarias y adquiridas, incluyendo la determina-
ción de autoanticuerpos asociados al síndrome antifosfolípido; también 1. DeLeve LD, Valla DC, García-Tsao G; American Association for the Study Liver
se realizó una citometría de flujo como despistaje de hemoglobinuria pa- Diseases. Vascular disorders of the liver. Hepatology. 2009; 49(5): 1729-1764.
roxística nocturna (HPN) y una búsqueda de mutaciones en el gen Janus doi: 10.1002/hep.22772.
quinasa 2 (JAK2), responsable de algunos síndromes mieloproliferativos 2. Darwish Murad S, Plessier A, Hernández-Guerra M, Fabris F, Eapen CE, Bahr MJ,
crónicos. et al; EN-Vie (European Network for Vascular Disorders of the Liver). Etiology,
management, and outcome of the Budd-Chiari syndrome. Ann Intern Med.
2009; 151(3): 167-175.
Diagnóstico 3. Dacha S, Devidi M, Osmundson E. Budd-Chiari syndrome in a patient with
ulcerative colitis and no inherited coagulopathy. World J Hepatol. 2011; 3(6):
164-169. doi: 10.4254/wjh.v3.i6.164.
El cribado para HPN demostró una clona del 1-0,26% deficitaria en glicosilfos- 4. Mancuso A. An update on management of Budd-Chiari syndrome. Ann He-
fatidilinositol (GPI), en línea monocítica y mieloide, respectivamente. El resto patol. 2014; 13(3): 323-326.
del estudio fue normal. Si bien el paciente no presentaba una clínica clásica 5. Shetty S, Ghosh K. Thrombophilic dimension of Budd chiari syndrome and
para HPN, con parámetros de hemólisis en rango de normalidad, se llegó a portal venous thrombosis-A concise review. Thromb Res. 2011 Jun; 127(6):
este diagnóstico tras descartar otras causas de trombosis. 505-512. doi: 10.1016/j.thromres.2010.09.019.

Rev Esp Casos Clin Med Intern (RECCMI). 2019 (Dic); 4(3): 132-133 133